肌阵挛-失张力癫痫(Myoclonic atonic epilepsy, MAE), 通常称为Doose综合征,是一种罕见的儿童癫痫综合征,占所有儿童期发病癫痫的1%-2%。该综合征以肌阵挛发作和/或肌阵挛-失张力发作为特征(即肌阵挛抽搐后立即出现全身肌张力丧失),此类发作形式为MAE独有,是该综合征的核心诊断依据之一。生酮饮食对Doose综合征通常疗效显著,建议尽早采用。家长须知:约三分之二患儿最终可随年龄增长治愈并逐步停药。发作控制后,患儿发育状况通常改善,部分可完全恢复正常功能。
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